Главная » рецепты здоровья » Болезни обмена веществ » Болезнь Вильсона – что это? Симптомы и лечение заболевания

Болезнь Вильсона – что это? Симптомы и лечение заболевания

Опубликовано:
Добавлено: 2013-06-19
Болезнь-Вильсона-2

Болезнь Вильсона – заболевание наследственное, при котором из-за нарушений обмена меди поражаются нервная система и печень.

   Эта болезнь обусловлена мутацией генов и передаётся по наследству. Медь постепенно скапливается в печени, со временем повреждая её структуру, что приводит к циррозу. Медь, также, в избыточном количестве циркулирует по крови и откладывается в разных органах, чаще всего в головном мозге, глазах и почках.

Болезнь Вильсона встречается довольно редко: на 100 тысяч человек –  трое заболевших. Средний возраст, при котором наиболее часто диагностируется данная болезнь – от 11 до 25 лет, причем чаще всего болеют мужчины. Начало заболевания часто начинается на фоне иных факторов, поражающих печень, типа вирусных гепатитов, злоупотребления алкоголем, воздействия токсинов и прочее.

Болезнь Вильсона характеризует медленное и прогрессирующее течение. Первыми признаками болезни обычно являются нарушенные функции печени и нервной системы. Показателями поражения нервной системы при болезни Вильсона являются дрожание конечностей и всего туловища, непроизвольные движения. Нарушается координация при выполнении разных действий и при ходьбе, речь смазана и замедлена. Иногда начало болезни может проявиться припадками эпилепсии. Далее подсоединяются нарушения психики, которые проявляются моментами психоза, депрессиями, снижаются интеллект, память и внимание.  Прогрессируя, болезнь Вильсона проявляет себя в повышении тонуса мышц, формировании патологических поз и замедленности движений. В запущенных случаях эта болезнь напоминает паркинсонизм.

Когда начинают нарушаться функции печени, это может выразиться в её болезненности и увеличении, желтушности кожных покровов и склер, тошноте, горечи в ротовой полости и изменениях в биохимии крови. Если вовремя не начать лечение, начинает формироваться хронический гепатит, который заканчивается циррозом печени.

Симптомы болезни Вильсона

Болезнь-Вильсона-симптомы-и-лечение-300x223
Типичный симптом болезни Вильсона – наличие на роговице глаза кольца Кайзера – Флейшера.

Могут, также, поражаться почки. При этом развиваются отёки нижних конечностей и лица, повышаются эритроциты и белок в анализе мочи, изменяются показатели работы почек по биохимическому анализу крови.

Из-за крайне разнообразной клинической картины и медленного развития болезни, диагностировать заболевание довольно трудно. Большую помощь в диагностике оказывают лабораторные исследования, основные из которых, это – определение содержания церулоплазмина и меди в сыворотке и процент выделения меди с мочой за сутки. Проводят, также, генетические обследования и пеницилламиновый тест для поиска генных мутаций, который может достоверно подтвердить диагноз болезни Вильсона.

Лечение болезни Вильсона

Лечение данного заболевания осуществляется пожизненно, и, в основном, амбулаторно.  Лечение – комплексное, включает в себя методы немедикаментозные и медикаментозные (в виде приема лекарств, которые уменьшают отложения меди). В тяжелых, запущенных случаях применяют и хирургические методы. Для такого пациента необходим отказ от алкоголя и применения токсичных для печени препаратов. Также, нужно будет соблюдать специальную диету, которая ограничивает поступление в организм меди.

Медикаментозное лечение заключается в непрерывном (с момента постановки диагноза) приеме лекарств, которые уменьшают концентрацию меди в крови и  связывают её в организме. Обычно назначают препарат D-пеницилламин. Если болезнь Вильсона, несмотря на лечение, прогрессирует и наблюдается развитие цирроза, то возможна трансплантация печени.

Так как болезнь наследственная, все родственники больного пациента должны обследоваться. Проводится, также, их генетическое тестирование. Это особенно важно для будущих родителей.

Болезнь-Вильсона-232x300

набор



Еще рецепты


Расскажите друзьям:


  • ПОСЛЕДНИЕ РЕЦЕПТЫ

  • ОБСУЖДАЕМ РЕЦЕПТЫ

  • КАЛЕНДАРЬ РЕЦЕПТОВ

    Март 2017
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    « Дек    
     12345
    6789101112
    13141516171819
    20212223242526
    2728293031  
  • Рейтинг@Mail.ru Copyright © 2011 ИДЕЯ МЕНЮ от Светланы Шабановой - кулинарные рецепты с фото, рецепты тортов, рецепты салатов, рецепты блюд, рецепты проще простого, готовим дома, рецепт блинов, рецепты с фото, рецепты пиццы, рецепты, рецепты пирогов.