Амилоидоз печени как отдельное заболевание возникает крайне редко. Процессы отложения амилоида происходят одновременно как в печени, так и в почках, селезенке, надпочечниках, кишечнике и в других органах.
В зависимости от места, в котором происходит отложение амилоида, определяют три основных типа амилоидоза печени:
— интралобулярный;
— перипортальный;
— периваскулярный,
А также существует смешанный тип амилоидоза печени, сочетающий в себе признаки вышеописанных трех типов.
При интралобулярном типе амилоид, откладываясь, сжимает печеночные балки и деформирует их. Это часто приводит к их атрофии. Эпителиальные клетки печени – гепатоциты — вследствие отложения в них амилоида замуровываются и затем разрушаются. При перипортальном и периваскулярном типах амилоидоза печени дольки печени сохраняются, но амилоид откладывается в строме портальных трактов и в сосудах.
Наиболее характерными для амилоида являются его структурированность и дихроизм после окрашивания красным Сириусом или конго красным. Диагностировать амилоидоз печени помогает свойство амилоида флюоресцировать в ультрафиолетовом свете после введения тиофлавина Т или S для окраски. При необходимости, для подтверждения диагноза амилоидоза печени применяют еще более действенное электронно-микроскопическое исследование.
Относительно чувствительными показателями амилоидоза печени являются тест с бромсульфалеином и тест на активность щелочной фосфатазы. Внутрипеченочный холестаз встречается у одного больного с миеломной болезнью из двадцати. Амилоидоз же селезенки, обычно, не связан с лейкопенией или анемией.
Клиническими симптомами амилоидоза печени являются: гипперхолестеринемия, гиперглобулинемия, уплотнение печени асцит, и часто – синдром портальной гипертензии. В 7% случаев происходят осложнения амилоидоза печени в виде печеночной недостаточности. Однако амилоидоз печени не приводит к циррозу.
Похожие статьи | |
В начале прошлого века А.К. Вильсоном было описано заболевание, основные симптомы которого – поражения печени, нарушения невралгического характера – проявлялись ... | |
Болезнь Вильсона – заболевание наследственное, при котором из-за нарушений обмена меди поражаются нервная система и печень. Эта болезнь обусловлена мутацией ... | |
Паратонзиллярный абсцесс – разновидность абсцесса (гнойного воспаления). Имеет главную особенность – локализацию гнойника в околоминдалиновой клетчатке. Развивается, как правило, при ... |